12 Supraventricular tachycardia in adults with congenital heart disease The number of adults with congenital heart disease is increasing at a rate of 60% per decade in developed countries.483,484 Currently, it is estimated that 1 million adults with congenital heart disease live in the European Union. Despite ongoing advances in paediatric surgery and cardiology, allowing >90% of children born with congenital heart disease to survive to adulthood,485 these patients usually continue to be afflicted by late complications leading to increased morbidity and mortality. Alongside HF, cardiac arrhythmias are a common late complication in adults with congenital heart defects.486 This is due to the underlying cardiac defect, previous or persisting haemodynamic issues, and previous surgical interventions resulting in myocardial damage and scarring.487 Arrhythmic burden ranges from bradycardia arrhythmias to SVTs, and life-threatening VTs or fibrillation. Owing to preceding operations and underlying anatomy, patients with tetralogy of Fallot, Ebstein’s anomaly, transposition of the great arteries after atrial switch procedure, and complex patients with univentricular hearts and Fontan palliation are especially prone to late development of arrhythmias, such as incisional or intra-atrial re-entry tachycardia, and ventricular tachycardia.488 However, even patients with usually non-complex lesions such as atrial septal defects have an increased life risk of atrial arrhythmias. In addition to being related to symptoms, SVTs have been reported as risk factors for sudden cardiac death in patients with ACHD. This issue particularly affects patients with obstructive lesions of the systemic ventricle, tetralogy of Fallot, after Fontan operation, and a systemic right ventricle.489,490 Unfortunately, diagnosis and treatment of arrhythmias in ACHD patients is complicated by the unusual nature of tachycardia, complex intracardiac anatomy, and especially by difficulties in accessing the heart, for example due to abnormal venous anatomy (e.g. azygos continuity or previous Fontan operation). As a consequence, specific expertise in patients with ACHD and access to adequate electrophysiological tools are required when performing catheter ablation procedures in these patients. 12.1 Pharmacological antiarrhythmic therapy Acute therapy of SVT in the context of ACHD is as described for narrow QRS SVT, in general.491,492 Randomized controlled trials of chronic antiarrhythmic therapy in patients with complex ACHD are lacking. All antiarrhythmic drugs carry a proarrhythmic risk, and many patients with ACHD have underlying sinus node dysfunction or a predisposition for AVN disease. Antiarrhythmic drugs should therefore be used with particular caution, and are generally reserved for symptomatic patients after options for catheter ablation procedures and haemodynamic optimization (e.g. correction of underlying valvular problems) have been exhausted. Beta-blockers may be used to slow AV nodal conduction and may be considered, with caution, in patients with transposition of the great arteries after the atrial switch operation. This is supported by studies reporting a reduction in ventricular fibrillation and/or appropriate ICD shocks in patients treated with beta-blocking drugs.493,494 However, care is needed as these patients may suffer from chronotropic incompetence and cannot tolerate beta-blockade.495 Owing to recognized pro-arrhythmic effects, class IC drugs should be used with appropriate caution in the ACHD setting. Similar considerations refer to quinidine, disopyramide, and sotalol. In the recent report of the DARE study cohort, amiodarone, flecainide, and sotalol were clearly found to be pro-arrhythmic, especially in the presence of a prolonged QT, in older women, and in patients with underlying cardiovascular comorbidity, family history of sudden death, and hypokalaemia.496 Flecainide is highly effective in infants with SVT, but there are concerns about its toxicity at older ages.496,497 Most centres have a lower threshold for the use of amiodarone in patients with ACHD as it is perceived to be less proarrhythmic. However, it is commonly associated with thyroid disorders and less commonly with other well-described potentially life-changing complications. These considerations should severely limit its long-term use in patients with ACHD, thus further supporting the first-line use of ablation attempts wherever possible.498

12 Taquicardia supraventricular em adultos com coração congênito doença O número de adultos com doença cardíaca congênita está aumentando em um taxa de 60% por década em países desenvolvidos.483.484 Atualmente, estima-se que 1 milhão de adultos com doença cardíaca congênita viva na União Europeia. Apesar dos avanços contínuos em cirurgia pediátrica e cardiologia, permitindo> 90% das crianças nascidas com doenças congênitas doença cardíaca para sobreviver até a idade adulta, 485 esses pacientes geralmente continuam a ser afetados por complicações tardias que levam a um aumento da morbidade e mortalidade. Junto com a IC, as arritmias cardíacas são um complicação tardia comum em adultos com defeitos cardíacos congênitos.486 Isso se deve ao defeito cardíaco subjacente, anterior ou persistente problemas hemodinâmicos e intervenções cirúrgicas anteriores, resultando em danos miocárdicos e cicatrizes.487 A carga arrítmica varia de bradicardia, arritmias a SVTs e VTs com risco de vida ou fibrilação.Devido às operações anteriores e anatomia subjacente, os pacientes com tetralogia de Fallot, anomalia de Ebstein, transposição do grande artérias após o procedimento de troca atrial e pacientes complexos com corações univentriculares e paliação de Fontan são especialmente propensos a atrasos desenvolvimento de arritmias, como reentrada incisional ou intra-atrial taquicardia e taquicardia ventricular.488 No entanto, mesmo os pacientes com lesões geralmente não complexas, como defeitos do septo atrial, têm um aumento do risco de vida de arritmias atriais. Além de estar relacionado a sintomas, os SVTs têm sido relatados como fatores de risco para morte súbita cardíaca em pacientes com ACHD. Este problema afeta particularmente pacientes com lesões obstrutivas do ventrículo sistêmico, tetralogia de Fallot, após operação de Fontan, e um ventrículo direito sistêmico.489.490 Infelizmente, o diagnóstico e o tratamento de arritmias em pacientes com ACHD é complicado pelo natureza incomum de taquicardia, anatomia intracardíaca complexa e especialmente por dificuldades de acesso ao coração, por exemplo devido a anatomia venosa anormal (por exemplo, continuidade ázigos ou Fontan anterior Operação). Como consequência, conhecimentos específicos em pacientes com ACHD e acesso a ferramentas eletrofisiológicas adequadas são necessária ao realizar procedimentos de ablação por cateter nestes pacientes.12.1 Antiarrítmico farmacológico terapia A terapia aguda de SVT no contexto de ACHD é conforme descrito para QRS SVT estreito, em geral. 491.492 Ensaios clínicos randomizados de terapia antiarrítmica crônica em pacientes com ACHD complexo são em falta. Todos os medicamentos antiarrítmicos apresentam um risco pró-arrítmico e muitos pacientes com ACHD têm disfunção do nó sinusal subjacente ou um predisposição para doença AVN. Os medicamentos antiarrítmicos devem, portanto, ser usados ​​com cuidado especial e geralmente são reservados para pacientes sintomáticos após opções de procedimentos de ablação por cateter e a otimização hemodinâmica (por exemplo, correção de problemas valvares subjacentes) foram exauridos. Os beta-bloqueadores podem ser usados ​​para condução nodal AV lenta e pode ser considerada, com cautela, em pacientes com transposição das grandes artérias após a troca atrial Operação. Isso é apoiado por estudos que relatam uma redução na fibrilação ventricular e / ou choques de CDI apropriados em pacientes tratados com drogas bloqueadoras beta.493.494 No entanto, é necessário cuidado, pois estes os pacientes podem sofrer de incompetência cronotrópica e não podem tolerar o bloqueio beta.495 Devido aos efeitos pró-arrítmicos reconhecidos, medicamentos da classe IC devem ser usados ​​com o cuidado apropriado no ACHD configuração. Considerações semelhantes referem-se a quinidina, disopiramida e sotalol.No relatório recente da coorte do estudo DARE, amiodarona, flecainida e sotalol foram claramente considerados pró-arrítmicos, especialmente na presença de um QT prolongado, em mulheres mais velhas e em pacientes com comorbidade cardiovascular subjacente, história familiar de morte súbita e hipocalemia.496 A flecainida é altamente eficaz em bebês com TVS, mas há preocupações sobre sua toxicidade em crianças idades.496.497 A maioria dos centros tem um limite inferior para o uso de amiodarona em pacientes com ACHD, pois é considerada menos pró-arrítmica. No entanto, é comumente associado a distúrbios da tireoide e menos comumente a outros potencialmente bem descritos complicações de mudança de vida. Essas considerações devem ser severamente limitar seu uso de longo prazo em pacientes com ACHD, apoiando ainda mais o uso de tentativas de ablação de primeira linha sempre que possível.498